血友病

血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病，根据缺乏的凝血因子不同，分为血友病A和血友病B。血友病A就是缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B也就是缺乏凝血因子Ⅸ，这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病。这种疾病常常发生于男性，女性为携带者，血友病A的发病率约6倍于血友病B的发病率。血友病最主要的特点就是从婴儿时期就开始出现明显的出血倾向，出血的特点主要是发生在关节出血最具有特征性，常常是自发性的，各个关节都可以累及。另外，还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿，其他也可以出现胃肠道和泌尿道出血。典型的血友病患者，一般是男性患者从小开始就容易出现关节出血，没有明显的外伤或者摔伤等，自发性的出现关节出血，进一步检查发现活化部分凝血活酶时间明显延长。一般这种病没有特效的治疗方法，主要是给予补充凝血因子。
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